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多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生. 多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁.黑人患者是白人的2倍. 以贫血,伴乏力和疲劳为主,少数病人有高粘滞综合征(见上文巨球蛋白血症).淋巴结和肝脾肿大不常见. 多发性骨髓瘤的临床表现 多发性骨髓瘤起病徐缓,可有数月至十多年无症状期,早期易被误诊。MM的临床表现繁多,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。 症状: (一)多发性骨髓瘤瘤细胞浸润表现 1.骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见早期出现的症状,约占70%,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。 2.贫血和出血 贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。血小板减少,出血症状多见、皮肤粘膜出血较多见,严重可见内脏及颅内出血。 3.肝、脾、淋巴结和肾脏浸润 肝、脾轻度、中度肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。 4.其他症状 部分病人在早期或后期可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。 (二)多发性骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的症状 1.多发性骨髓瘤的继发感染 感染多见于细菌,亦可见真菌、病毒,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也可见。 2.多发性骨髓瘤的肾功能损害 50%-70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。 3.多发性骨髓瘤的高粘滞综合征 约为2%-5%发生率,头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。多见于IgM型多发性骨髓瘤。 4.多发性骨髓瘤的淀粉样变 发生率为5%-10%,常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。 (三)浆细胞性白血病 符合外周血浆细胞数大于20%,肝脾肿大,白细胞数大于15×109/L,则为 浆细胞白血病。 |